Hirschsprung hastalığı, özellikle yenidoğan ve bebeklik döneminde ortaya çıkan, doğuştan gelen ciddi bir bağırsak hastalığıdır. Genellikle bebeklerde ilk kakasını yapamama, uzun süren kabızlık ve karın şişliği gibi belirtilerle fark edilir. Aileler için endişe verici olabilen bu tablo, erken tanı ve doğru tedavi ile büyük ölçüde kontrol altına alınabilir. Bu hastalıkta sorun, kalın bağırsağın bir bölümünde bağırsak hareketlerini sağlayan sinir hücrelerinin bulunmamasıdır. Bu nedenle bağırsak içeriği ilerleyemez ve tıkanıklık benzeri bir durum gelişir. Hirschsprung hastalığı nadir görülse de, çocuk cerrahisi pratiğinde önemli bir yer tutar ve mutlaka uzman değerlendirmesi gerektirir.
Hirschsprung Hastalığı Nasıl Oluşur?
Hirschsprung hastalığı, anne karnındaki gelişim sırasında bağırsak duvarında olması gereken sinir hücrelerinin (ganglion hücreleri) bir bölgede gelişmemesi sonucu ortaya çıkar. Bu sinir hücreleri, bağırsakların kasılıp gevşemesini ve dışkının ilerlemesini sağlar. Sinir hücrelerinin olmadığı bağırsak segmenti kasılamaz ve dışkıyı ileri doğru itemez. Bunun sonucunda, bu bölgenin üst kısmında dışkı birikir, bağırsak genişler ve sindirim sistemi normal çalışamaz. Hastalığın şiddeti, sinir hücrelerinin eksik olduğu bağırsağın uzunluğuna göre değişebilir.
Hirschsprung Hastalığı Kimlerde Görülür?
Hirschsprung hastalığı her çocukta görülebilmekle birlikte bazı gruplarda daha sık karşımıza çıkar. Erkek çocuklarda kızlara oranla daha yaygındır.
Aile öyküsü olan çocuklarda risk artar. Ayrıca bazı genetik sendromlarla birlikte görülme ihtimali daha yüksektir. Hastalık çoğu zaman doğumdan sonraki ilk günlerde belirti verirken, bazı hafif olgularda tanı daha ileri çocukluk döneminde konulabilir.
Hirschsprung Hastalığı Belirtileri Nelerdir?
Belirtiler çocuğun yaşına ve hastalığın yaygınlığına göre farklılık gösterebilir. Yenidoğan ve bebeklerde belirtiler genellikle daha erken ve belirgindir.
Sık karşılaşılan belirtiler arasında şunlar yer alır:
- Doğumdan sonraki ilk 24–48 saat içinde kaka yapamama
- Karında belirgin şişlik ve gerginlik
- Safralı (yeşil renkli) kusma
- Beslenme sonrası huzursuzluk
- Uzun süren ve tedaviye dirençli kabızlık
Daha büyük çocuklarda ise kronik kabızlık, karın ağrısı, iştahsızlık ve kilo alamama ön planda olabilir. Bazı çocuklarda dışkı kaçırma benzeri şikâyetler de görülebilir.
Hirschsprung Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?
Hirschsprung hastalığının tanısı, dikkatli bir klinik değerlendirme ile başlar. Çocuğun öyküsü ve fizik muayene bulguları tanı açısından yol göstericidir. Şüpheli durumlarda bazı yardımcı tanı yöntemlerinden faydalanılır. Tanıda en önemli adım, bağırsak duvarında sinir hücrelerinin olup olmadığını gösteren özel incelemelerdir. Bu sayede hastalık kesin olarak doğrulanır ve tedavi planı netleştirilir.
Hirschsprung Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?
Hirschsprung hastalığının tedavisi cerrahidir. Tedavide temel hedef, bağırsak hareketini sağlayamayan, sinir hücreleri olmayan bağırsak bölümünün çıkarılması ve sağlıklı çalışan bağırsak segmentinin makata bağlanmasıdır. Böylece dışkının bağırsak boyunca normal şekilde ilerlemesi sağlanır ve çocuğun rahat bir şekilde dışkılaması mümkün hâle gelir. Cerrahi tedavi, hastalığın bağırsakta kapladığı alana göre planlanır. Bazı çocuklarda sinir hücrelerinin eksik olduğu bölüm kısa bir segmenti kapsarken, bazı olgularda daha uzun bir bağırsak bölgesi etkilenmiş olabilir. Bu nedenle her hasta için uygulanacak cerrahi yöntem ve zamanlama kişiye özel olarak belirlenir. Ameliyat öncesinde, özellikle yenidoğan ve küçük bebeklerde bağırsakların rahatlatılması gerekebilir. Bu dönemde geçici olarak bağırsak temizliği sağlanarak çocuğun genel durumu dengelenir
Ardından planlı şekilde cerrahi müdahale gerçekleştirilir. Günümüzde gelişmiş cerrahi teknikler sayesinde birçok çocukta tedavi tek aşamada tamamlanabilmektedir.
Ameliyat sonrasında bağırsak fonksiyonlarının yeniden düzenlenmesi zaman alabilir. Bazı çocuklarda dışkılama alışkanlıklarının oturması için takip süreci gerekebilir. Bu dönem, çocuk cerrahisi ekibinin yakın izleminde yönetilir. Ailelerin bu süreçte hekim önerilerine uyması ve kontrolleri aksatmaması büyük önem taşır. Erken tanı konulan ve uygun şekilde tedavi edilen çocukların büyük bir kısmı ilerleyen dönemlerde yaşıtlarıyla benzer bir yaşam kalitesine sahip olabilir. Düzenli takip edilen hastalarda bağırsak fonksiyonları zamanla düzelir ve çocuk günlük yaşamına sorunsuz şekilde devam edebilir.
Hirschsprung Hastalığı Hakkında Sıkça Sorulan Sorular
Bazı ağır olgularda gebelik ultrasonlarında bağırsaklarda genişleme görülebilir ancak çoğu vakada kesin tanı doğumdan sonra konur. Bazı olgularda genetik yatkınlık saptanmıştır. Özellikle ailede benzer hastalık öyküsü varsa risk artabilir ancak her vakada genetik geçiş söz konusu değildir. Evet, kız çocuklarında da görülebilir ancak erkek çocuklarda görülme sıklığı daha fazladır. Tanı geciktiğinde bağırsak enfeksiyonları, ciddi kabızlık, bağırsak iltihabı (enterokolit) ve genel sağlık sorunları gelişebilir. Tedavi öncesinde beslenme sorunları yaşanabilir. Cerrahi sonrası dönemde ise çoğu çocuk yaşına uygun şekilde beslenebilir. Bazı çocuklarda geçici kabızlık veya düzensiz dışkılama görülebilir. Düzenli takip ve uygun beslenme ile bu durum genellikle kontrol altına alınır. Uygun cerrahi ve düzenli takip ile çocukların büyük bir kısmı uzun vadede ciddi sorun yaşamadan hayatına devam edebilir. Her hastada gerekmez. Ancak bazı ağır veya komplike vakalarda geçici olarak stoma açılması tercih edilebilir. Bazı çocuklarda tuvalet alışkanlığı daha geç oturabilir. Sabırlı yaklaşım ve hekim yönlendirmesiyle süreç genellikle başarılı şekilde ilerler. Bazı çocuklarda bağırsak uyum sürecinde geçici ishal olabilir. Bu durum çoğunlukla zamanla düzelir.Hirschsprung hastalığı anne karnında fark edilebilir mi?
Hirschsprung hastalığı genetik midir?
Hastalık kız çocuklarında da görülür mü?
Hirschsprung hastalığı geç fark edilirse ne olur?
Hirschsprung hastalığı olan çocuk normal beslenebilir mi?
Ameliyat sonrası tekrar kabızlık olur mu?
Hirschsprung hastalığı tamamen iyileşir mi?
Bu hastalıkta stoma (torba) takılması gerekir mi?
Hirschsprung hastalığı olan çocuk tuvalet eğitiminde zorlanır mı?
Ameliyat sonrası ishal görülür mü?
